Enfermedad de Rosai-Dorfman mamario / Mammary Rosai Dorfman disease

Background: Rosai Dorfman disease is uncommon and consists in a benign fibrous and hematopoietic tissue proliferation, usually located in the head or neck. It is self-limited and the treatment is the surgical excision of the lesion. Case Report: We report a 69 years old woman consulting for a palpable right breast nodule with a mammography and mammary ultrasound informed as BIRADS 4 and 5, respectively. A core biopsy was informed as a mammary Rosai Dorfman disease. Two years later, due to a lesion growth, the patient was subjected to a partial mastectomy. The pathological study of the surgical piece confirmed the diagnosis of the core biopsy. This disease may resemble a malignant disease and the clue for its diagnosis is the pathological study.

Introducción: La enfermedad de Rosai Dorfman es una entidad infrecuente, que consiste en la proliferación benigna del tejido fibroso y hematopoyético ubicado generalmente en cabeza y cuello. Se trata de una enfermedad benigna, autolimitada, cuyo tratamiento generalmente se limita a la resección quirúrgica, con elevada tasa de recidiva. Objetivo: Exposición de un caso de Enfermedad de Rosai Dorfman mamario, inicial-mente sugerente de patología maligna. caso clínico: Mujer 69 años derivada de atención primaria por nódulo palpable en mama derecha, mamografía y ecografía mamaria BIRADS 4 y 5, respectivamente. Biopsia Core informa Enfermedad de Rosai Dorfman mamaria. A los dos años de diagnóstico se objetiva lesión de mayor tamaño. Se realizó mastectomía parcial con biopsia de pieza quirúrgica compatible con diagnóstico de Biopsia Core previa. Discusión: La similitud clínica de esta enfermedad con patologías malignas mamarias, asociado a su baja prevalencia, dificultan la pesquisa de casos como el expuesto. En los estudios de imágenes raramente se sospecha. La clave del diagnóstico son los hallazgos histológicos en el que característicamente se observa emperipolesis con tinciones inmunohistoquímicas positivas para S 100 y negativo para CD 1. Dado que es una enfermedad benigna y autolimitada su tratamiento generalmente se limita a la resección quirúrgica. Este permite extirpar el tumor en estudio, realizar el diagnóstico, y aliviar la sintomatología producida por el efecto masa de la lesión. A pesar de lo anterior la recidiva es alta, por lo que el seguimiento debe ser a largo plazo.

Signo de rueda de carreta en los nódulos tiroídeos: ¿Sinónimo de benignidad? / The spoke wheel sign in thyroid nodules: synonym of benignity?

Thyroid nodular disease is a highly prevalent condition. Most nodules are asymptomatic and only identifiable on images. We have established a relationship between the particular spoke wheel pattern of thyroid masses and a benign histology. A review of our institutional database of thyroid punctured under ultrasound guidance, histologically studied between 2003 and 2011, was performed. Node selection criteria included: mixed /solid, round /oval, surrounded by a halo, with radial structures converging toward a central point, with or without calcifications, and with peripheral vessels along with others oriented toward the center of the thyroid masses. Seventy-nine (2.5 percent) out of 3.204 punctured masses exhibited this sign. Average size: 28.3 mm. Fifty-eight masses were benign colloid nodules as diagnosed on FNA biopsy. Remaining masses corresponded to Lesion Follicular (4 benign, surgically treated; 7 under follow-up, stable; 10 with no information). Despite being a rare radiologic finding, the spoke wheel sign may be another element contributing to ultrasonographic discrimination between benignity and malignancy, especially in large thyroid masses.

La patología nodular tiroidea es altamente prevalente. La mayoría de los nódulos son asintomáticos y solo identificados en imágenes. Hemos establecido la relación entre una morfología especial del nódulo en rueda de carreta e histología benigna. Se realizó una revisión de la base de datos de nódulos puncionados bajo US y estudiados histológicamente entre 2003 y 2011. Criterios de selección: nódulos mixtos/sólidos, redondos/ovales, rodeados por un halo, presentando estructuras convergentes hacia un punto central con o sin calcificaciones y vasos periféricos con otros orientados hacia el centro del nódulo. De 3.204 nódulos puncionados 79 (2,5 por ciento) presentaron el signo. Tamaño promedio: 28,3 mm. Cincuenta y ocho resultaron nódulos coloideos benignos en PAAF. El resto fueron informados como lesiones foliculares (4 operados benignos, 7 en seguimiento y estables, 10 sin información). Este signo es poco frecuente, pero puede ser un elemento más que colabore en la discriminación ecográfica de benignidad/malignidad, especialmente en nódulos tiroideos de gran tamaño.